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 血友病

血友病は血液中の止血に関わる物質が不足しており、出血しやすく止血が難しくなる病気です。
要因は第[、第\因子のどちらかが欠けているためで、遺伝の問題があり、男児に良く見られます。
問題がある遺伝子は男性に受け継がれる事が殆どで、女性が発病する事はまれとなっています。
消化器や中枢神経からの出血が起こると、命の危険性があります。
止血した時に血が止まりにくい病気で、自然と出血が起こる事はありません。
ちょっとした外傷でも止血しにくくなるため、医師の治療が必要になります。
出血は関節部、筋肉、皮下、口腔、頭蓋内にも及び、血尿が出る事もあります。
抜歯したときにも出血しやすくなるので注意が必要です。
しかし、出血しやすい傾向は思春期頃までで、成人になれば血が止まりにくい状況は減少する事もあります。
完治させる方法は無く、欠けている因子を補助するため、注射で濃縮製剤を補給します。
子供の頃には間接部分の出血が多く、繰り返し起こしていると関節の障害を起こす可能性があります。
その場合は歩行障害になる可能性もあるので、リハビリテーションを行います。
以前は出血が起こると止血の方法がありませんでしたが、現在では治療方法も確立されており思春期以降に症状が安定すれば、健常者と変わらない生活を行っている人も多くなっています。
大きな手術を行う場合にも適切な薬剤の投与によって出血を予防する事も可能です。
中には出血傾向が軽度で、抜歯をした時に血が止まりにくく初めて発見される場合もあります。

 

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