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 クロイツフェルト・ヤコブ病

クロイツフェルト・ヤコブ病は異常タンパク質プリオン感染によって脳炎が起こる病気です。
40代〜50代の人に多くみられます。
プリオンタンパク質が脳に影響を与え、海綿状の変化を発生させてしまいます。
原因はプリオンタンパク質の摂取が考えられ、BSE狂牛病に感染した牛を食べた人が感染する例もあります。
また、まれですが遺伝の問題によって発症する事もあります。
脳の皮質に障害が起こり、認知障害や人格の変化、錯乱、視力障害などの症状があります。
病気が進行すれば、寝たきり状態となり、数年以内には死亡してしまう病気です。
100万人に1人の確立で発病し、まれな病気となっています。
髄液の検査や、CTスキャンによって診断する事が可能です。
この病気の有効な治療方法はまだ無く、対症療法が主となっています。
予防法としては、BSEに感染した牛の内臓や脳などを食べる事を避ける必要があります。
また、ヒツジの脳を食べる事も避けた方が良いでしょう。
通常プリオンは人の脳に存在する物質ですが、異常タンパク質プリオンが入り込むと、正常なものも異常化してしまいます。
その他に、この病気に感染している人からの臓器移植などによって、人から人へ感染してしまう事もあります。
病気に感染する可能性のある動物の細胞を使った人工臓器によって感染する事もあります。
遺伝性の問題があるのは、全体の2割程度となっています。
病利所見が異なる事も多いので、遺伝子の詳しい検査が必要となります。
遺伝性の場合では進行が比較的遅く、数年の期間を経て発病するケースもあります。

 

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